Choroby

Artykuły

Niskorosłość w Przewlekłej Niewydolności Nerek


Niskorosłość w Przewlekłej  Niewydolności  Nerek

Przewlekła niewydolność nerek (PNN) wiąże się z częstym upośledzeniem lub zahamowaniem wzrastania chorego dziecka, mimo właściwego leczenia nerkozastępczego (dializ). Około 50% dzieci, u których PNN rozpoczęła się w dzieciństwie cechuje skrajnie niski -poniżej 3 centyla - wzrost ostateczny; jest to tzw. niskorosłość mocznicowa.

Przyczyny niskorosłości dzieci z PNN są złożone: wydzielanie i stężenie GH u dzieci z PNN jest prawidłowe i nie zmienia się wraz z postępem niewydolności nerek (obniżaniem się przesączania kłębkowego). Tkanki nie reagują jednak na hormon wzrostu ponieważ zaburzone jest działanie pośredników, w tym czynnika insulinopodobnego czynnika wzrostu IGF-1. W przypadku PNN jest on nadmiernie „uwięziony” w połączeniu z białkami surowicy krwi. Dodatkowo do niskorosłości przyczyniają się: pierwotna choroba nerek, niedożywienie, osteodystrofia, zaburzenia hormonalne i wodno-elektrolitowe, niedokrwistość, kwasica, przewlekłe leczenie sterydami.

Podanie hormonu wzrostu w zastrzykach nie „leczy” tej sytuacji, ale dostarcza dodatkową ilość hormonu wzrostu, co powoduje, że więcej IGF-I jest dostępne w formie wolnej, nie związanej z białkami i aktywnie oddziaływującej na tkanki. Leczenie hormonem wzrostu pozwala na osiągnięcie wysokości ciała dziecka przynajmniej na poziomie 10 centyla, a zatem normalne funkcjonowanie społeczne zarówno w okresie dzieciństwa, jak i podjęcie pracy zawodowej w życiu dorosłym.

Leczenie hormonem wzrostu prowadzone jest na etapie przeddializacyjnym, etapie dializ, przeszczepu nerki oraz po przeszczepie. Obecne zasady leczenia hormonem wzrostu dzieci z PNN zostały ustalone w Polsce na podstawie opublikowanych w Pediatrics Nephrology 2006.21,7,917-930.

Dziecko z PNN kwalifikowane jest do terapii hormonem wzrostu jeśli:

1) klirens kreatyniny ma niższy aniżeli 75 ml/1,73m2/min.;

2) wysokość ciała dziecka jest niższa niż -1,88 odchylenia standardowego (SDS), dla płci i wieku metrykalnego lub tempo wzrastania SDS poniżej - 2.0;

3) opóźniony wiek szkieletowy, poniżej 12,5 lat dla chłopców i poniżej 11,5 lat dla dziewczynek, według norm Greulicha i Pyle;

4) jeśli nie choruje na cukrzycę, chorobę nowotworową.

Lekarz pierwszego kontaktu winny jest wystawić skierowanie do dziecięcej poradni endokrynologicznej, gdzie następuje kwalifikacja dziecka do leczenia hormonem wzrostu z powodu mocznicowej niskorosłości i skierowanie do ośrodka zajmującego się tą terapią lista ośrodków

W ośrodku zostają przeprowadzone następujące badania: obecny klirens kreatyniny, pomiar stężenia IGF-I, badanie gęstości kości (densytometryczne) , RTG stawów biodrowych.

Dzieci z PNN wymagają zwykle dawki 0,05 mg- 0,06 mg GH /kg masy ciała podawanej raz dziennie wieczorem.

Dzieci z PNN, które nie były w dzieciństwie leczone hormonem wzrostu, pomimo prawidłowego rozwoju intelektualnego ze względu na skrajną niskorosłość w wieku dojrzałym nie podejmują pracy zawodowej i wymagają rent inwalidzkich. Osobistą tragedią rodzin jest brak akceptacji społecznej i niska jakość życia. Dlatego tak ważne jest, aby jak najwięcej dzieci z PNN spełniających kryteria leczenia GH było poddanych tej terapii. W tym celu konieczna jest jednak dobra współpraca między lekarzami różnych specjalności – pediatrami pierwszego kontaktu, specjalistami nefrologii i specjalistami endokrynologii dziecięcej.
Pomimo, iż przewlekła niewydolność nerek u dzieci jest w Polsce od wielu lat zarejestrowanym wskazaniem do leczenia hormonem wzrostu, stosunkowo mało dzieci kierowanych jest z ośrodków nefrologii do programu terapii hormonem wzrostu. Temat ten będzie przedmiotem naszego kolejnego artykułu za 4 tygodnie.

Na podst. Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2010 Leczenie niskorosłych dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek (PNN) załącznik nr 22 do zarządzenia Nr 8/2010/DGL Prezesa NFZ z dnia 20 stycznia 2010 r.