Choroby

Artykuły

Układowa postać MIZS


Układowa postać MIZS

Uogólniona (układowa) postać  Młodzieńczego Idiopatycznego Zapalenia Stawów (U-MIZS) stanowi około 10% do 20% przypadków MIZS, a zatem w Polsce co roku rozpoznawana jest u około 50 nowych dzieci.  U-MIZS  jest najcięższą postacią tej choroby, która nieleczona może doprowadzić w szybkim czasie nie tylko do deformacji stawów, ale także  niewydolności wątroby, powiększenia śledziony,  zapalenia mięśnia sercowego i osłabienia wzroku.  Choroba zaczyna się zwykle niecharakterystycznymi,  wysokimi gorączkami dochodzącymi do 40 C, którym to skokom temperatury towarzyszy grudkowa wysypka łososiowego koloru.  Nasilenie zapalenia stawów może być umiarkowane, a objawy uogólnione przeważają nad stawowymi. Jak widać obraz tej choroby jest bardzo niecharakterystyczny i często rozpoznanie stawiane jest późno.
W postaci U-MIZS występują dwa szczyty zachorowań: wiek przedszkolny (do 5 r. ż.) oraz okres dojrzewania (13-16 r.ż).

TacyJakJa.pl (TJJ):
 Panie Doktorze, kiedy powinno być rozpoczęte leczenie postaci układowej MIZS?

Dr Zbigniew Żuber (Z.Ż.)
pediatra reumatolog :
Problemy mamy dwa, pierwszy to właściwe i szybkie postawienie rozpoznania. Ośrodków reumatologii dziecięcej mamy kilkanaście w kraju, dzieci chorują wszędzie, więc najbardziej podstawowym problemem (co stale podkreślam)jest dla każdego chorego właściwe i szybkie postawienie rozpoznania lub podejrzenia U-MIZS. Zanim dziecko trafi do ośrodka reumatologicznego czas bywa niekiedy bardzo, bardzo długi. Musimy pamiętać, że choroby „reumatyczne” u dzieci to z definicji choroby rzadkie, jeżeli jeszcze mamy postać choroby, która w początkowej fazie nie ma „zajętych” stawów, a w części przypadków mamy do czynienia tylko z objawami układowymi to wysunięcie takiego podejrzenia w ośrodku bez dużego doświadczenie nie jest łatwe i proste. Bardzo często mamy długi okres dochodzenia do rozpoznania. Jeżeli rozpoznanie zostanie już postawione - wtedy leczenie oczywiście jest włączane natychmiast.  Leczenie oczywiście musi być adekwatne do stanu pacjenta i przebiegu choroby. Jest to właśnie drugi problem odpowiedniego, skutecznego leczenia zgodnego z aktualnymi rekomendacjami światowymi.  Tutaj widzę konieczność znalezienia się dziecka z U-MIZS w ośrodku reumatologii dziecięcej z dostępem do skutecznego leczenia. Musimy pamiętać, że U-MIZS to najcięższa postać kliniczna MIZS, niekiedy wręcz zagrażająca życiu pacjenta, z możliwością wystąpienia wielu powikłań narządowych i ogólnoustrojowych.

TJJ:
Odpowiednikiem postaci układowej MIZS jest u dorosłych choroba Stilla. Czy wszystkie leki refundowane u dorosłych są także refundowane u dzieci ?

Z.Ż:
 Odnośnie ch. Stilla – to nie tylko choroba u dorosłych, właściwie jest to wspólna nazwa dla układowej postaci choroby reumatycznej. Ze względów nomenklaturowych (klasyfikacja ILAR)  u dzieci obecnie obowiązuje nazwa U-MIZS, a u dorosłych pozostała dawna nazwa - ch. Stilla.
Dr George Frederic Still  był londyńskim  lekarzem, profesorem pediatrii, jako pierwszy podał opis U-MIZS  wg obecnej nomenklatury, główne objawy i przebieg choroby nie uległ zmianie, natomiast diagnostyka i leczenie zdecydowanie tak.

Zgodnie z najnowszymi danymi, we wrześniu 2015 r. ma ruszyć nowy program lekowy obejmujący zastosowanie tzw. Leków biologicznych (antycytokinowych) w przebiegu U-MIZS
. Miejmy nadzieję, że wszystko będzie przebiegać zgodnie z założeniami i będziemy mogli z powodzeniem stosować nowoczesne leki w U-MIZS w szerszym zakresie niż dotychczas. Leki te są obecnie stosowane w wielu ośrodkach ale z dość dużymi ograniczeniami. Niestety nie wszystkie leki stosowane u dorosłych mają zastosowanie  u dzieci, wynika to zasad rejestracyjnych, ale także z przyczyn czysto komercyjnych, dzieci chorujących na choroby reumatyczne jest stosunkowo mało w porównaniu z chorymi dorosłymi,  a zasady rejestracji leków są takie same.

TJJ:  
Jakie są rokowania  w postaci układowej MIZS? 
Jest to najcięższa i najtrudniejsza do zdiagnozowania postać MIZS, więc z definicji rokowanie jest gorsze niż w innych postaciach klinicznych MIZS. Rokowanie zależy od przebiegu choroby, czasu od wystąpienia objawów do postawienia rozpoznania i zastosowanego leczenia. Objawy początkowo są niecharakterystyczne, wysokie gorączki mogą sugerować zakażenie uogólnione, wysypki często nasuwają podejrzenie reakcji anafilaktycznych, wtedy stosowane są różnorodne leki w tym hormony sterydowe, które mogą w istotny sposób przynieść częściową poprawę, a tym samym zmniejszyć nasilenie objawów - ale tylko w ograniczonym czasie. Powiększenie wątroby i śledzony oraz powiększenie węzłów chłonnych wymaga różnicowania z chorobami rozrostowymi. Wysięki do opłucnej, otrzewnej, osierdzia  mogą dać groźne dla życia powikłania nawet w postaci tamponady osierdzia.  Problemów więc jest bardzo, bardzo dużo.  
Najtrudniejsza wydaje mi się droga naszego pacjenta do właściwego rozpoznania. Obym się mylił ale wydaje mi się, że część naszych pacjentów nigdy nie została właściwie rozpoznana. Choroba przebiega rzutami u części pacjentów dochodzi do samoistnej wieloletniej remisji, jest tzw. postać monocykliczna z jednym (być może) epizodem objawów choroby. Z licznych doniesień klinicznych jednak wiemy, że u części chorych tzw. remisja nie jest pełna, objawy zostają tylko zminimalizowane  i w czasie nawrotu choroby w wieku dorosłym pacjent,  który teoretycznie przez wiele lat nie chorował ma bardzo groźne powikłanie w postaci amyloidozy. Czyli choroba trwała ale w sposób skryty bez ujawniania tzw. klasycznych objawów.
Konieczna więc jest właściwa diagnostyka i leczenie, stała kontrola i nadzór nad pacjentem. Dążymy do uzyskania remisji klinicznej tak aby pacjent mógł czuć się w pełni zdrowy, jednak nasz chory powinien pozostawać pod opieką reumatologa dziecięcego do osiągnięcia dorosłości.

TJJ:   
Jak rozumiem remisja choroby oznacza możliwość próby odstawienia leczenia?

Z.Ż:
 To jest trudny problem, zawsze po uzyskaniu remisji klinicznej staramy się wycofać lub znacznie ograniczyć leczenie. Jednak musi być to robione szczególnie starannie  w pełni zindywidualizowany sposób. Przebieg choroby jest bardzo różnorodny, proces leczenia indywidualny w związku z tym wszelkie modyfikacje leczenia także. Konieczna jest znakomita współpraca lekarza oraz pacjenta i jego opiekunów. Choroba jest przewlekła więc rodzina chorego dziecka musi być przygotowana na wieloletni proces leczenia chorego dziecka w ośrodku reumatologii dziecięcej.

TJJ
: Dziękujemy za rozmowę