Choroby

Artykuły

Somatotropinowa Niedoczynność Przysadki


Somatotropinowa   Niedoczynność Przysadki Untitled Document

Somatotropinowa niedoczynność przysadki (SNP) jest schorzeniem wywołanym  zahamowaniem lub ograniczeniem wydzielania hormonu wzrostu (somatotropiny) przez przysadkę.  Ta dysfunkcja przysadki może być wrodzona ( wady genetyczne, niedorozwój przysadki) lub nabyta (np. w wyniku zniszczenia przysadki przez nowotwór lub infekcję).
Jeśli przysadka nie wydziela także innych -poza hormonem wzrostu   hormonów – mówimy wówczas o wielohormonalnej niedoczynności przysadki.

Przeczytaj tutaj: Wrodzona Wielohormonalna Niedoczynność Przysadki

Głównym objawem SNP jest zahamowanie wzrastania, które może ujawnić się w różnym okresie życia dziecka, w zależności od czasu, w którym nastąpiło  uszkodzenie przysadki. Zmniejszone tempo wzrastania występuje tym wcześniej im głębszy jest niedobór hormonu wzrostu. Najczęściej jednak niska wysokość ciała dziecka zauważana jest  w 3-4 roku życia dziecka. Nieleczona SNP w tym wieku powoduje, że niedobór wzrostu pogłębia się, prowadząc do skrajnej niskorosłości – karłowatości. Osoby dorosłe z SNP nieleczone w dzieciństwie hormonem wzrostu wyglądają jak małe dzieci – ich budowa jest proporcjonalna, cechują je delikatne rysy twarzy, drobne dłonie, pyzate policzki. Rozwój umysłowy jest prawidłowy.

Jeśli  somatotropinowa niedoczynność  przysadki była wrodzona, pierwszym  niepokojącym objawem są nawracające stany hipoglikemii  (zbyt niskiego poziomu cukru we krwi) u noworodka.  Niemowlę może być  senne, „lejące się przez ręce”, z ograniczonym kontaktem. Ponieważ niedocukrzenie powoduje zmniejszenie dopływu energii do tkanek – może dojść do wyziębienia oraz zaburzeń oddychania. Powtarzające się stany hipoglikemii powinny skłonić lekarza do zbadania poziomu hormonu wzrostu we krwi dziecka.
Nieleczona SNP doprowadza nie tylko do karłowatości przysadkowej, ale także do wielu następstw metabolicznych braku hormonu wzrostu – niskiej gęstości kości, zaburzeń rozwoju narządów wewnętrznych np. serca, miażdżycy, niedorozwoju płciowego. 

Rozpoznanie SNP stawiane jest na podstawie obrazu klinicznego, zbadania poziomu wydzielania hormonu wzrostu, badań obrazowych głowy i In.

Leczeniem SNP jest codzienne uzupełnianie poziomu hormonu wzrostu u dziecka.  Odpowiedź na leczenie hormonem wzrostu jest w tej jednostce chorobowej najlepsza, znacznie lepsza niż w Zespole Turnera czy Prader-Willego.  Im głębszy był niedobór hormonu wzrostu, tym lepszy efekt terapeutyczny uzyskiwany podawaniem hormonu z zewnątrz.
Celem leczenia poza osiągnięciem wysokości ciała mieszczącej się w 10tym centylu,  jest także zapewnienie odpowiedniej mineralizacji kości i wyrównanie zmian metabolicznych.

Leczenie SNP rekombinowanym ludzkim hormonem wzrostu jest refundowane.

Na podst.

Ogólnopolski program leczenia niedoboru wzrostu u dzieci i młodzieży w następstwie somatotropinowej niedoczynności przysadki, zespołu Turnera i przewlekłej niewydolności nerek,
przez zastosowanie hormonu wzrostu (Opracowanie przygotowane dla potrzeb Ministerstwa Zdrowia). T.Romer. M.Walczak.,A.Lewiński, M.Roszkowska-Blaim i In.